¿Qué es la enfermedad de Behcet y por qué ocurre? Síntomas y tratamiento

5 septiembre 2018 |   Categoría: Dermatología, Diccionario de Salud
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La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet) es una rara enfermedad crónica que causa la inflamación de los vasos sanguíneos en el cuerpo. Todavía no se conoce la causa exacta, aunque se cree que depende de trastornos autoinmunes. Los síntomas son muy variados y distintos como llagas en la boca, inflamación de los ojos, heridas en piel o ulceras genitales. Los síntomas cambian de una persona al otra. Hoy en día todavía no existe un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Por esta razón los síntomas juegan un papel importante en el diagnóstico. Los medicamentos que se usan contra la enfermedad son para reducir los síntomas y prevenir complicaciones más graves como la ceguera. La enfermedad de Behcet no es una enfermedad infecciosa.

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad Behcet es una enfermedad crónica rara que causa la inflamación de los vasos sanguíneos grandes y pequeños. El nombre de la enfermedad se puso en honor al médico turco Dr. Hulusi Behcet, quien definió la enfermedad en 1937. La enfermedad se manifiesta en general entre los 20 – 30 años, aunque las personas de todas las edades, sexos y razas pueden estar afectadas. A pesar de su reconocimiento mundial parece ser más común en los países del este del Mediterráneo, Oriente Medio y Asia Oriental.

Causas de la enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es una enfermedad de causa desconocida, pero se cree que es un trastorno autoinmune puede provocarla. El trastorno autoinmune en resumen es el ataque del sistema inmune accidentalmente a las células sanas. En el caso de la enfermedad de Behcet se cree que el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos de la misma manera. Aunque no está claro lo que provoca este problema en el sistema inmune, se cree que los factores genéticos y ambientales tienen un papel importante. Algunos estudios demuestran que un virus o una bacteria puede causar la enfermedad en personas con ciertos genes susceptibles a la enfermedad.

Factores de riesgo en la enfermedad de Behcet

  • Edad: La enfermedad de Behcet puede afectar tanto a los hombres como las mujeres entre los 20 y 30 años, pero los niños y los mayores de edad también pueden sufrirla.
  • Países con factores altas de riesgo: Turquía, Irán, Japón, China y las personas que son del Medio Oriente están en el grupo de alto riesgo.
  • Género: Tanto las mujeres como los hombres pueden estar afectados, aunque los hombres tienen mayor riesgo.
  • Genes: Tener ciertos genes puede aumentar el riesgo de padecer la enfermedad de Behcet.

Síntomas de la enfermedad de Behcet

  • Úlceras orales dolorosas que se presentan en la lengua, los labios, las encías o el interior de las mejillas. Por lo general, se curan en unas pocas semanas sin dejar cicatrices, pero son recurrentes.
  • Úlceras genitales que se manifiestan comúnmente en el escroto (los testículos) de los hombres y en el cuello uterino, la vulva o la vagina de las mujeres. Son dolorosos y pueden dejar cicatrices.
  • Heridas cutáneas similares al acné que puede formarse en cualquier parte del cuerpo.
  • La inflamación de los ojos (uveítis) que causa enrojecimiento doloroso y visión borrosa. Se desarrolla repentinamente.
  • Inflamación y dolor en las articulaciones como en las rodillas, tobillos, muñecas o manos.
  • Problemas en el sistema digestivo como el dolor abdominal, diarrea, indigestión, vómitos, pérdida de apetito e incluso hemorragia que pueden ser causados por la inflamación gastrointestinal.
  • Inflamación en el cerebro y el sistema nervioso que puede provocar síntomas como el dolor de cabeza, visión doble, fiebre, deterioro del equilibrio y orientación.
  • La inflamación de los vasos sanguíneos a veces puede causar la formación de coágulos de sangre. Cuando se presenta este problema en las piernas provoca dolor, hinchazón, gran sensibilidad, calor en la piel y enrojecimiento lo que requiere un tratamiento médico urgente.
  • Si la sangre se coagula dentro de los vasos sanguíneos del cerebro puede aparecer síntomas como el dolor de cabeza intenso, pérdida de audición, visión doble, debilidad muscular o apoplejía.
  • El aneurisma es la debilidad de los vasos sanguíneos debido a la inflamación. Se presenta con el dolor en el órgano afectado, dolor de cabeza repentinos, mareos, escupir sangre y pérdida del conocimiento.

Las indicaciones de la enfermedad de Behcet varía de una persona a otra. A veces desaparece y vuelve a aparecer otra vez. Los síntomas pueden intensificarse con el tiempo. Los síntomas se presentan en el órgano afectado por la enfermedad.

Complicaciones de la enfermedad de Behcet

Las complicaciones de la enfermedad de Behcet dependen de los síntomas. Por ejemplo, la uveítis no tratada puede causar disminución de la visión e incluso ceguera o las heridas que se manifiestan en las áreas genitales que pueden volverse crónicas si no se tratan.

Diagnóstico de la enfermedad de Behcet

No existe un análisis de sangre o un método de imagen que pueda determinar definitivamente la enfermedad de Behcet. Con lo cual los signos tienen la importancia para diagnosticar la enfermedad de Behcet. También se realizan análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio para eliminar otras posibilidades. Se han establecido los criterios para diagnosticar, aunque no siempre son necesarios para el diagnóstico de la enfermedad. Los médicos pueden usar otros factores para diagnosticar. Los criterios de clasificación son los siguientes:

Úlceras orales

Úlceras orales que se repiten al menos tres veces en doce meses es uno de los evidentes de la enfermedad. Casi todos los pacientes de esta enfermedad sufren las llagas bucales. Se requiere detectar al menos dos de los síntomas como heridas genitales, enrojecimiento doloroso en los ojos, visión borrosa o heridas en la piel para diagnosticar la enfermedad.

Prueba de patergia positivo

Cuando se sospecha de presencia de la enfermedad de Behcet se puede hacer la prueba de patergia positivo. Es una prueba que determina hipersensibilidad cutánea y es un criterio para determinar la presencia de la enfermedad. La forma de realizarlo consiste en hacer pinchazos con una aguja estéril en el antebrazo del paciente que se evalúa uno o dos días después. Si la prueba es positiva, se forma una pequeña masa roja debajo de donde se había metido la aguja. Este signo es decir que el sistema inmune está reaccionando exageradamente a una lesión menor.

Tratamiento de la enfermedad de Behcet

Hoy en día todavía no existe un tratamiento definitivo para curar la enfermedad, aunque existen tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones graves. Una vez se diagnóstica la enfermedad, el paciente puede tener que consultar a varias especialistas con experiencia en el tratamiento de esta afección. Los reumatólogos suelen manejar el tratamiento comúnmente. Dado que puede desarrollarse de manera diferente en cada persona, se realiza un tratamiento de acuerdo con la condición del paciente.

Se pueden usar medicamentos sólo cuando existen síntomas o se pueden requerir el uso de diferentes medicamentos conjuntamente según la condición. Sin embargo es posible que se necesiten medicamentos a largo plazo para detener el desarrollo de complicaciones graves, como la pérdida de visión.

Las lesiones en la zona genital

Se suelen usar las cremas tópicas para tratar las lesiones genitales y las heridas cutáneas. Los corticosteroides, los antiinflamatorios y las anestésicas son otros cremas que se usan para aliviar el dolor de la enfermedad. La pomada de betametasona se usa con frecuencia para curar las úlceras genitales.

Tratamiento de ulceras orales por la enfermedad de Behcet

Para reducir las llagas orales y aliviar los síntomas se pueden usar gárgaras especiales que contienen corticosteroides y otros agentes. En casos ligeros las cremas tópicas pueden ayudar a tratar las llagas. En los casos moderados y severos, la colchicina y la azatioprina son los primeros medicamentos preferidos. La falta de higiene oral empeora la enfermedad de Behcet. Es muy importante que los pacientes presten atención a higiene oral.

Tratamiento de afectación del ojo por la enfermedad de Behcet

En el tratamiento de la uveítis causada por esta enfermedad se puede usar cortisona, inhibidores del TNF y medicamentos que inhiban el sistema inmune. Para tratar el uveítis anterior y vasculitis retiniana se pueden usar gotas de betametasona. Las gotas de dexametasona también son opciones para tratar la vasculitis retiniana. Durante la enfermedad de Behcet se pueden manifestar otras afecciones oculares como glaucoma debido a la cortisona, cataratas, heridas en el interior de párpado o sequedad de los ojos. El tratamiento varía según el tipo y la gravedad de estos síntomas.

Cortisona: ¿Por qué se usa? Beneficios y efectos secundarios

Fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Behcet

Corticosteroides para controlar la inflamación

Los corticosteroides como prednisona pueden reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Cuando se usan los corticosteroides solamente, los síntomas de la enfermedad de Behcet suelen reaparecer. Por esta razón se prescriben junto con otros medicamentos para inhibir la actividad del sistema inmune. Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, presión arterial alta y osteoporosis.

Los medicamentos inmunosupresiones

Estos medicamentos inhiben el sistema inmune, evitan que ataque los tejidos sanos y reducen la inflamación. Sin embargo pueden aumentar el riesgo de infección por la supresión de la actividad del sistema inmune. Otros efectos secundarios incluyen problemas del hígado y de riñones, conteo sanguíneo con valores bajos y presión arterial alta.

Fármacos que alteran la respuesta del sistema inmune

Intron A regula la actividad del sistema inmune para controlar la inflamación. Se puede usar solo o combinando con otros medicamentos para ayudar a controlar las heridas de la piel, dolores de las articulaciones y la inflamación de los ojos en personas con la enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen dolor muscular y síntomas parecidos a la gripe. Si se presenta un aneurisma se puede requerir una intervención quirúrgica. La cirugía consiste en la reparación de la arteria rasgada mediante el uso de tubos pequeños llamados stent. En general la intervención quirúrgica se asocia con un el tratamiento de medicamentos para reducir o prevenir el riesgo de recurrencia.

La enfermedad de Behcet durante el embarazo

La enfermedad generalmente no afecta la fertilidad en las mujeres. Sin embargo la planificación del embarazo y el embarazo controlado por un médico tiene un papel importante para evitar defectos de nacimiento que los medicamentos inmunosupresiones puedan causar. Se debe usar un método anticonceptivo confiable hasta que llegue el momento adecuado para quedarse embarazada. Se puede determinar el mejor momento para quedarse embarazada con el medico según el curso de la enfermedad y el tratamiento aplicado.

Por otro lado, la fertilidad de los hombres puede ser afectada por esta enfermedad por algunos medicamentos utilizados o por la enfermedad misma.

¿La enfermedad de Behcet lleva a la muerte?

En general la enfermedad de Behcet no es letal, aunque si se presenta en zonas como el sistema nervioso central, la médula espinal y el cerebro pueden provocar un riesgo de muerte.

Recomendaciones para los pacientes de enfermedad de Behcet

  • Descanse bien durante los períodos cuando la enfermedad de Behcet no se presenta.
  • Evite el estrés cuanto sea posible. El estrés puede empeorar los síntomas.
  • Los ejercicios como caminar o nadar le permitirán sentirse bien durante los períodos de reproducción de la enfermedad. Además los ejercicios fortalecen el cuerpo, ayudan a mantener las articulaciones flexibles y mejoran el estado de ánimo.
  • Se debe consultar al oculista cada seis meses, aunque no tenga problemas visuales de la enfermedad.
  • Evite el alcohol y el tabaquismo.
  • Aliméntese de manera saludable. Evite los alimentos con alto contenido de grasa como comida rápida. Este tipo de alimentos pueden afectar negativamente las venas.
  • Si está usando corticosteroides, elija alimentos ricos en el calcio para mantener la salud ósea. Los alimentos bajos en calorías le ayudarán a evitar el aumento de peso.
  • La enfermedad de Behcet es una enfermedad crónica que requiere mantener un estilo de vida adecuado. En el caso de ser necesario solicite ayuda de un psiquiatra.

Referencias
1- Behcet's disease 
2- Behcet's disease Treatment
3- Symptoms of Behçet's disease

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