La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet) es una rara enfermedad crónica que causa la inflamación de los vasos sanguíneos en el cuerpo. Todavía no se conoce la causa exacta, aunque se cree que depende de trastornos autoinmunes. Los síntomas son muy variados y distintos como llagas en la boca, inflamación de los ojos, heridas en piel o ulceras genitales. Los síntomas cambian de una persona al otra. Hoy en día todavía no existe un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Por esta razón los síntomas juegan un papel importante en el diagnóstico. Los medicamentos que se usan contra la enfermedad son para reducir los síntomas y prevenir complicaciones más graves como la ceguera. La enfermedad de Behcet no es una enfermedad infecciosa.
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La enfermedad Behcet es una enfermedad crónica rara que causa la inflamación de los vasos sanguíneos grandes y pequeños. El nombre de la enfermedad se puso en honor al médico turco Dr. Hulusi Behcet, quien definió la enfermedad en 1937. La enfermedad se manifiesta en general entre los 20 – 30 años, aunque las personas de todas las edades, sexos y razas pueden estar afectadas. A pesar de su reconocimiento mundial parece ser más común en los países del este del Mediterráneo, Oriente Medio y Asia Oriental.
La enfermedad de Behcet es una enfermedad de causa desconocida, pero se cree que es un trastorno autoinmune puede provocarla. El trastorno autoinmune en resumen es el ataque del sistema inmune accidentalmente a las células sanas. En el caso de la enfermedad de Behcet se cree que el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos de la misma manera. Aunque no está claro lo que provoca este problema en el sistema inmune, se cree que los factores genéticos y ambientales tienen un papel importante. Algunos estudios demuestran que un virus o una bacteria puede causar la enfermedad en personas con ciertos genes susceptibles a la enfermedad.
Las indicaciones de la enfermedad de Behcet varía de una persona a otra. A veces desaparece y vuelve a aparecer otra vez. Los síntomas pueden intensificarse con el tiempo. Los síntomas se presentan en el órgano afectado por la enfermedad.
Las complicaciones de la enfermedad de Behcet dependen de los síntomas. Por ejemplo, la uveítis no tratada puede causar disminución de la visión e incluso ceguera o las heridas que se manifiestan en las áreas genitales que pueden volverse crónicas si no se tratan.
No existe un análisis de sangre o un método de imagen que pueda determinar definitivamente la enfermedad de Behcet. Con lo cual los signos tienen la importancia para diagnosticar la enfermedad de Behcet. También se realizan análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio para eliminar otras posibilidades. Se han establecido los criterios para diagnosticar, aunque no siempre son necesarios para el diagnóstico de la enfermedad. Los médicos pueden usar otros factores para diagnosticar. Los criterios de clasificación son los siguientes:
Úlceras orales que se repiten al menos tres veces en doce meses es uno de los evidentes de la enfermedad. Casi todos los pacientes de esta enfermedad sufren las llagas bucales. Se requiere detectar al menos dos de los síntomas como heridas genitales, enrojecimiento doloroso en los ojos, visión borrosa o heridas en la piel para diagnosticar la enfermedad.
Cuando se sospecha de presencia de la enfermedad de Behcet se puede hacer la prueba de patergia positivo. Es una prueba que determina hipersensibilidad cutánea y es un criterio para determinar la presencia de la enfermedad. La forma de realizarlo consiste en hacer pinchazos con una aguja estéril en el antebrazo del paciente que se evalúa uno o dos días después. Si la prueba es positiva, se forma una pequeña masa roja debajo de donde se había metido la aguja. Este signo es decir que el sistema inmune está reaccionando exageradamente a una lesión menor.
Hoy en día todavía no existe un tratamiento definitivo para curar la enfermedad, aunque existen tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones graves. Una vez se diagnóstica la enfermedad, el paciente puede tener que consultar a varias especialistas con experiencia en el tratamiento de esta afección. Los reumatólogos suelen manejar el tratamiento comúnmente. Dado que puede desarrollarse de manera diferente en cada persona, se realiza un tratamiento de acuerdo con la condición del paciente.
Se pueden usar medicamentos sólo cuando existen síntomas o se pueden requerir el uso de diferentes medicamentos conjuntamente según la condición. Sin embargo es posible que se necesiten medicamentos a largo plazo para detener el desarrollo de complicaciones graves, como la pérdida de visión.
Se suelen usar las cremas tópicas para tratar las lesiones genitales y las heridas cutáneas. Los corticosteroides, los antiinflamatorios y las anestésicas son otros cremas que se usan para aliviar el dolor de la enfermedad. La pomada de betametasona se usa con frecuencia para curar las úlceras genitales.
Para reducir las llagas orales y aliviar los síntomas se pueden usar gárgaras especiales que contienen corticosteroides y otros agentes. En casos ligeros las cremas tópicas pueden ayudar a tratar las llagas. En los casos moderados y severos, la colchicina y la azatioprina son los primeros medicamentos preferidos. La falta de higiene oral empeora la enfermedad de Behcet. Es muy importante que los pacientes presten atención a higiene oral.
En el tratamiento de la uveítis causada por esta enfermedad se puede usar cortisona, inhibidores del TNF y medicamentos que inhiban el sistema inmune. Para tratar el uveítis anterior y vasculitis retiniana se pueden usar gotas de betametasona. Las gotas de dexametasona también son opciones para tratar la vasculitis retiniana. Durante la enfermedad de Behcet se pueden manifestar otras afecciones oculares como glaucoma debido a la cortisona, cataratas, heridas en el interior de párpado o sequedad de los ojos. El tratamiento varía según el tipo y la gravedad de estos síntomas.
Cortisona: ¿Por qué se usa? Beneficios y efectos secundarios
Los corticosteroides como prednisona pueden reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Cuando se usan los corticosteroides solamente, los síntomas de la enfermedad de Behcet suelen reaparecer. Por esta razón se prescriben junto con otros medicamentos para inhibir la actividad del sistema inmune. Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, presión arterial alta y osteoporosis.
Estos medicamentos inhiben el sistema inmune, evitan que ataque los tejidos sanos y reducen la inflamación. Sin embargo pueden aumentar el riesgo de infección por la supresión de la actividad del sistema inmune. Otros efectos secundarios incluyen problemas del hígado y de riñones, conteo sanguíneo con valores bajos y presión arterial alta.
Intron A regula la actividad del sistema inmune para controlar la inflamación. Se puede usar solo o combinando con otros medicamentos para ayudar a controlar las heridas de la piel, dolores de las articulaciones y la inflamación de los ojos en personas con la enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen dolor muscular y síntomas parecidos a la gripe. Si se presenta un aneurisma se puede requerir una intervención quirúrgica. La cirugía consiste en la reparación de la arteria rasgada mediante el uso de tubos pequeños llamados stent. En general la intervención quirúrgica se asocia con un el tratamiento de medicamentos para reducir o prevenir el riesgo de recurrencia.
La enfermedad generalmente no afecta la fertilidad en las mujeres. Sin embargo la planificación del embarazo y el embarazo controlado por un médico tiene un papel importante para evitar defectos de nacimiento que los medicamentos inmunosupresiones puedan causar. Se debe usar un método anticonceptivo confiable hasta que llegue el momento adecuado para quedarse embarazada. Se puede determinar el mejor momento para quedarse embarazada con el medico según el curso de la enfermedad y el tratamiento aplicado.
Por otro lado, la fertilidad de los hombres puede ser afectada por esta enfermedad por algunos medicamentos utilizados o por la enfermedad misma.
En general la enfermedad de Behcet no es letal, aunque si se presenta en zonas como el sistema nervioso central, la médula espinal y el cerebro pueden provocar un riesgo de muerte.
Referencias 1- Behcet's disease 2- Behcet's disease Treatment 3- Symptoms of Behçet's disease
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