Was ist ALS? Ursachen, Symptome, Behandlung und Empfehlungen

17 Juni 2019   |    27 Juni 2019   |   Kategori: Genetische Erkrankungen
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ALS ist eine progressive Erkrankung, die durch Muskelschwäche aufgrund von Schäden in den motorischen Nerven, die die Muskeln stimulieren, gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache von ALS (amyotrophe Lateralsklerose) bleibt unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass das Risiko der ALS-Entwicklung durch genetische Faktoren, die Belastung durch Umweltgifte, Rauchen und verschiedene chemische Substanzen, die die Zellen schädigen, erhöht wird. ALS zeigt sich in der Regel durch Schwäche der Arm- und Beinmuskulatur oder Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken. Muskelschwäche wirkt sich auf das tägliche Leben aus, möglicherweise sogar so weit, dass Sie die einfachsten Aufgaben nicht erfüllen können.

Das Sprechen und Schlucken wird mit der Zeit immer schwieriger. Durch die betroffenen Atemmuskeln kann es zu einer Ateminsuffizienz kommen, die sogar zum Tod führen kann. Es gibt keine definitive Behandlung der ALS-Krankheit. Ein Medikament namens Riluzol wird verwendet, um den Fortschritt zu verlangsamen. Studien über die endgültige Behandlung der Erkrankung und andere Behandlungsmethoden laufen noch.

Was ist ALS?

ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ist ein medizinischer Begriff, der den Muskelschwund und die Schäden am Rückenmark ausdrückt. Muskeln müssen sich freiwillig zusammenziehen, um eine bestimmte Körperbewegung auszuführen. Zwei Gruppen von Nerven, die als motorische Nerven bezeichnet werden, arbeiten zur Muskelkontraktion.

Wenn wir eine Bewegung machen wollen, wird ein Reiz, der von dem beteiligten Teil unseres Gehirns ausgeht, von der ersten Gruppe der motorischen Nerven auf das Rückenmark übertragen. Eine weitere Gruppe von motorischen Nerven im Rückenmark geht vom Rückenmark zum entsprechenden Muskel, um ihn zusammenzuziehen.

ALS ist eine fortschreitende Erkrankung aufgrund der Schädigung der das Gehirn und die Muskeln verbindenden oberen und unteren motorischen Nerven, bei der keine Reize auf den Muskel übertragen werden können, somit die freiwillige Muskelkontraktion beeinträchtigt wird und der Patient seine Kraft ganz oder teilweise verliert. Die Häufigkeit liegt bei 1-3 von 100.000 Individuen.

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Ungefähr 90% der Fälle sind vereinzelt vorkommend und die restlichen 10% familiär. Bei Männern ist sie etwas häufiger. Das Alter des Auftretens klinischer Symptome liegt in der Regel zwischen 50 und 60 Jahren. Sie ist aber auch in sehr jungen oder sehr fortgeschrittenen Jahren zu sehen.

Ursachen von ALS

Es werden bestimmte Risikofaktoren für ALS definiert:

  • Genetisch: Während bei ALS-Patienten mehr als 130 genetische Veränderungen festgestellt wurden, war die häufigste Veränderung die Beeinträchtigung der Struktur des Gens, das das Superoxiddismutase-(SOD)-Enzym auf Chromosom 21 kodiert.
  • Übermäßiges Glutamat: „Glutamat“, das eine wichtige Rolle bei der neuronalen Übertragung im Gehirn spielt, wurde bei Patienten mit ALS auf einem höheren Niveau nachgewiesen: Übermäßiges Glutamat schädigt die Neuronen.
  • Beeinträchtigung des Zellstoffwechsels: Jede Zelle verfügt über Transportsysteme, die die chemischen Substanzen in die Zelle bringen und die Abfälle entfernen. Die Beeinträchtigung dieser Abfalltransportsysteme bei Erkrankungen der Motoneuronen stört die neuronalen Funktionen.
  • Oxidativer Stress: Verschiedene Sauerstoffspezies, die während des Zellstoffwechsels freigesetzt werden, schädigen die intrazellulären Strukturen und verursachen Verletzungen und den Tod der Zelle.
  • Autoimmunkrankheiten: Der Neurontod kann durch einen Angriff des Immunsystems einer Person auf ihre eigenen Neuronen verursacht werden.
  • Alter: Das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter. Es ist am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren zu sehen.
  • Geschlecht: Sie ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
  • Umweltfaktoren: Verschiedene Faktoren wie Rauchen, Aussetzung von Schwermetallen wie Blei, Quecksilber, Aluminium, Infektion sowie die Belastung von elektromagnetischen Feldern und Kopftrauma werden als mit der Krankheit verbunden angesehen. Es wurden jedoch keine eindeutigen Beweise gefunden und der Wirkungsmechanismus ist noch nicht erklärt.

Symptome der ALS

  • Schwäche in allen Muskeln, vor allem in den Arm- und Beinmuskeln.
  • Gehbehinderung, Taumeln und Fallen.
  • Schwierigkeiten bei der Ausführung der üblichen täglichen Aufgaben (Schwierigkeiten beim Halten eines Bleistifts, beim Tragen eines Glases, beim Knöpfen usw.).
  • Sprechschwierigkeiten
  • Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken
  • Atembeschwerden
  • Muskelkrämpfe
  • Muskuläre Faszikulationen
  • Verminderte Muskelspannung (Steifigkeit)
  • Unkontrollierbares Lachen oder Weinen
  • Müdigkeit, Unwohlsein

Die Ausgangssymptome sind nicht bei jedem Patienten gleich. Normalerweise ist das erste Symptom, das der Patient bemerkt, Schwäche und Verdünnung in einem Arm oder Bein. Einige Patienten äußern sich mit Sprach- oder Schluckbeschwerden.

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Symptome der ALS im Spätstadium

  • Atembeschwerden durch Beteiligung der Atemmuskulatur
  • Müdigkeit durch Muskelschwäche
  • Vermindertes Essen und Gewichtsabnahme
  • Schlafschwierigkeiten durch Unannehmlichkeiten aufgrund von Muskelkrämpfen

Im Frühstadium der Erkrankung sind die Blasen- und Darmfunktionen nicht beeinträchtigt und die Augenbewegungen sind normal. Im fortgeschrittenen Stadium können Schwierigkeiten beim Wasserlassen und, wenn auch sehr selten, beeinträchtigte Augenbewegungen auftreten. Eine sensorische Störung ist auch im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung nicht zu erkennen. Wenn diese Symptome offensichtlicher sind als die anderen Symptome, sollten andere Instanzen untersucht werden.

Diagnose von ALS

Die ALS-Diagnose wird auf der Grundlage einer detaillierten Anamnese und der Ergebnisse der neurologischen Untersuchung gestellt. Da die Krankheit mit vielen verschiedenen Muskel- und Nervenerkrankungen vermischt sein kann, ist eine zusätzliche Aufarbeitung erforderlich. Da es keine definitive Behandlung der ALS gibt, werden Hinweise auf behandelbare Krankheiten sorgfältig untersucht.

  • Krankengeschichte: Die Dauer der Beschwerden, die Risikofaktoren, die Familiengeschichte und das Vorhandensein zusätzlicher Krankheiten werden hinterfragt und bewertet.
  • Körperliche Untersuchung: Es werden individuelle Muskelkraftuntersuchungen durchgeführt. Alle Körpermuskel einschließlich der Zunge werden auf Muskelschwund untersucht. Das Vorhandensein von Muskelfaszikulationen wird überprüft und ein Reflexhammertest durchgeführt. Es werden die Sprech-, Atem- und Schluckfunktionen des Patienten bewertet.
  • Elektromyographie (EMG): Es zeichnet die elektrische Aktivität der Nerven auf, die die Muskelkontraktionen steuert. In neuronalen Transmissionsstudien werden Elektroden auf den Muskel oder die Hautregion gelegt, die mit dem zu untersuchenden Nerv verbunden ist, die Nerven des Muskels werden durch Strom stimuliert und die Aktivität wird aufgezeichnet. Darüber hinaus werden Nadeln, die Strom leiten, an den untersuchten Muskel gestochen, und die Untersuchung wird durchgeführt, wenn der Muskel noch in Bewegung ist. Die Patienten empfinden das Verfahren in der Regel als unangenehm und schmerzhaft. Unterscheidungsmerkmale, die im EMG erkannt werden, sind wichtig für den Nachweis von ALS und anderen Krankheiten in der Differentialdiagnose.
  • Andere Methoden: Da ALS mit anderen Krankheiten verwechselt werden kann, können Blut- und Urintests, Hirn-, Hirnstamm- und Rückenmark-Magnetresonanztomographie (MRT), Gentests, die Entnahme einer Probe aus dem Liquor mit einer Nadel (Lumbalpunktion) und bei Bedarf eine Muskelbiopsie durchgeführt werden.

Behandlung von ALS

Es gibt keine definitive Behandlung der ALS-Krankheit. Es werden einige Medikamente verwendet, die den Fortschritt verlangsamen können. Auf der anderen Seite ist es entscheidend, den Patienten so weit wie möglich zu beruhigen und Vorkehrungen zu treffen, damit der Patient sein gewohntes Leben aufrechterhält. Für die Rehabilitation der Patienten gibt es heute viele Möglichkeiten.

Medikamente für ALS

  • Riluzol: Riluzol verlangsamt nachweislich das Fortschreiten der Erkrankung, verhindert krankheitsbedingte Zusatzkrankheiten und sorgt für eine längere Lebenszeit des Patienten. Es handelt sich jedoch nicht um eine endgültige Behandlung. Riluzol blockiert die Absonderung von „Glutamat“, das bei ALS-Patienten auf hohem Niveau nachgewiesen wird. Pillen in der Dosis von 50 mg werden zweimal täglich eingenommen. Mögliche Nebenwirkungen sind Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und Müdigkeit. Es kann zu anormalen Leberfunktionen führen.
  • Edaravone: Die Wirksamkeit dieses Medikaments konnte in vielen Studien nicht vollständig nachgewiesen werden. Es wird in Japan und den USA aktiv genutzt. Es wird auf intravenösem Weg angewendet. Zu den Nebenwirkungen gehören Blutergüsse und Allergien.
  • Andere Behandlungen: Da viele Faktoren an der Entwicklung der ALS beteiligt sind, laufen Studien zu vielen Medikamenten, um eine endgültige Behandlung zu finden. Darüber hinaus wird auch an Gentherapien und Stammzelltherapien geforscht.

Rehabilitation der Atemwege

Die Atemfunktionen sind in den frühen Stadien der ALS normal, jedoch tritt Atemnot auf, wenn die Krankheit fortschreitet und die Atemmuskulatur betrifft. Dies tritt zunächst nur bei körperlicher Aktivität auf, später aber auch im Liegen und Sitzen. Es können Geräte für den kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck verwendet werden.

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Bei Patienten mit sich verschlechternden Atembeschwerden wird trotz der Verwendung dieser Geräte ein Loch vom Hals in die Luftröhre geöffnet (Tracheostomie) und ein Schlauch in die Luftröhre gelegt. Dabei kann die Atmung durch ein Beatmungsgerät künstlich unterstützt werden. Der Patient wird für Atemübungen geschult. Bei Patienten mit Atembeschwerden sollte man vorsichtig sein, um Infektionen zu vermeiden.

Physikalische Therapie

Da Schwäche das häufigste Symptom bei ALS ist, sind Übungen wichtig. Aktive und passive Übungen sollten täglich durchgeführt werden und die Position sollte häufig gewechselt werden. Zur Verbesserung der Krämpfe und Schmerzen durch Immobilität wird neben den Übungen auch die medizinische Therapie eingesetzt.

Schmerzmittel wie nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, Gabapentin und Opiat können bei Schmerzen eingesetzt werden; und Myorelaxantien bei Krämpfen.

Sprachtherapie

ALS-Patienten können aufgrund von Sprach- und Atembeschwerden Schwierigkeiten bei der Kommunikation haben. In solchen Fällen kann eine Sprachtherapie (Logopädie) sinnvoll sein. Darüber hinaus können Sprachverstärker verwendet werden, um die verringerte Stimme zu verbessern. Patienten, die einen Stift halten können, können mit Hilfe von adaptiven Geräten mit Papier und Bleistift oder Tastatur kommunizieren.

Richtige Ernährung bei Amyotrophe Lateralsklerose

Schluckstörungen werden durch eingeschränkte Kiefer- und Zungenbewegungen und durch einen beeinträchtigten Schluckreflex verursacht. Die Schluckbeschwerden verschlimmern sich über das Fortschreiten der Erkrankung. Wenn feste und flüssige Lebensmittel in die Luftröhre gelangen, kommt es zu Atemwegsbeschwerden.

Dieses Risiko kann durch eine Anpassung von Inhalt, Zusammensetzung und Konsistenz der Lebensmittel und Getränke gemildert werden. Wenn der Patient eine abnormale Gewichtsabnahme und Atemnot aufgrund von Ernährungsproblemen hat, kann eine Gastrostomie durchgeführt werden.

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Die Entwicklung von Ernährungsmängeln durch Schluckbeschwerden beeinträchtigt die Lebensqualität. Eine proteinreiche und kalorienreiche Ernährung ist wichtig. Die richtige Ernährung sollte durch die Bestimmung der Bedürfnisse des Patienten wie Kalorien, Flüssigkeit, Vitamine usw. sichergestellt werden.

Psychologische Unterstützung

Die Patienten haben häufig Probleme wie Depressionen und Angstzustände. Außerdem kann es zu unkontrollierbarem Lachen oder weinenden Episoden kommen. Für all dies können Antidepressiva verwendet werden.

Die pflanzliche Behandlung von ALS

Obwohl es keine endgültige Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose gibt, gibt es auch keine pflanzliche Behandlungsmethode. Allerdings probieren die Patienten verschiedene pflanzliche Heilmittel mit der Hoffnung auf Heilung aus. Dies wird auch von Forschern kontinuierlich untersucht.

Einer der Faktoren bei der ALS-Entwicklung sind freie Sauerstoffradikale. Daher wird mehr Wert auf Lebensmittel mit antioxidativen Eigenschaften gelegt. Zu diesem Zweck können Lebensmittel konsumiert werden, die Vitamin A, Vitamin C, Vitamin E mit antioxidativen Eigenschaften, grünes Blattgemüse, grünen Tee und Karotten enthalten.

Komplikationen der ALS

  • Atembeschwerden: Betroffene Atemmuskeln führen zu Kurzatmigkeit, übermäßiger Sputumproduktion und Atemwegsinfektionen. Die Sterblichkeit bei ALS-Patienten ist am häufigsten auf Atemwegsversagen zurückzuführen.
  • Sprachprobleme: Die meisten ALS-Patienten entwickeln mit der Zeit Sprachprobleme. Während zunächst einfache Ausspracheprobleme auftreten, verschlimmern sie sich und werden mit der Zeit schwer verständlich. Daher sind ALS-Patienten gezwungen, verschiedene Sprachhilfen zur Kommunikation zu verwenden.
  • Ernährungsprobleme: Das Schlucken wird durch die betroffenen Schluckmuskeln erschwert. Gewichtsverlust und Flüssigkeitsverlust können auftreten. Wenn die Lebensmittel aufgrund von Schwierigkeiten beim Schlucken von festen und flüssigen Lebensmitteln in die Luftröhre gelangen, können Lungeninfektionen auftreten. Daher kann eine Schlauchverlegung von der Nase zum Magen oder das Öffnen eines Lochs vom Magen zur Haut (Gastrostomie) erforderlich sein.
  • Schlafstörungen: ALS-Patienten haben Schlafprobleme durch Depressionen, Angstzuständen, Schluckbeschwerden, Kurzatmigkeit, Schwierigkeiten bei der Veränderung der Körperhaltung durch Muskelschwäche sowie Muskelkrämpfe und Faszikulationen.
  • Psychische Probleme: Depressionen und Verzweiflung sind bei ALS-Patienten häufig. Antidepressiva wie Amitriptylin können notwendig sein.
  • Demenz: Bei 10% der Patienten kann eine Demenz auftreten. Es verursacht Gedächtnisprobleme und Schwierigkeiten bei der Entscheidungsfindung.

Amyotrophe Lateralsklerose und Stoffwechselerkrankungen

Bei den Untersuchungen zur Ätiologie der ALS-Krankheit wurden auch Veränderungen im Energiestoffwechsel festgestellt. Von diesem Zeitpunkt an wurde die Beziehung von ALS zu Diabetes und hohem Cholesterinspiegel untersucht. Einige Studien haben ergeben, dass Fettleibigkeit, viel Körpermasse und ein hoher Cholesterinspiegel das Fortschreiten der ALS-Erkrankung verlangsamen und das Risiko von ALS mindern.

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Während Patienten mit Typ-2-Diabetes in der Regel diese Eigenschaften aufweisen, wird angenommen, dass das ALS-Risiko bei Typ-2-Diabetes verringert ist. Wie bei Typ-1-Diabetes stehen Autoimmunmechanismen wie die ALS-Krankheit im Vordergrund, es wird angenommen, dass das Risiko von ALS erhöht ist.

Viele Studien haben gezeigt, dass Hyperlipidämie vor der ALS-Krankheit schützt und die Verschlimmerung der Krankheit reduziert. Obwohl viele Studien zu all diesen Zusammenhängen durchgeführt wurden, ist ein definitives Ergebnis und die beteiligten Mechanismen noch nicht eindeutig nachgewiesen. Eine Generalisierung ist daher nicht möglich.

Frauen mit ALS

Amyotrophe Lateralsklerose ist bei Frauen seltener als bei Männern. Allerdings ist „bulbär ALS“, das zuerst mit Sprachverlust und Schluckfunktion auftritt, bei Frauen häufiger anzutreffen. ALS wird bei Frauen im höheren Lebensalter beobachtet. Es wird angenommen, dass dies auf die schützende Wirkung des Östrogens bei Frauen zurückzuführen ist. Es gibt keinen Unterschied zwischen Frauen und Männern in Bezug auf die Lebensdauer.

Spätstadium der ALS

Die ALS verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich. Die Schwäche breitet sich in der Regel von ihrem Ausbruchspunkt auf die anderen Gliedmaßen, die Zunge und die Rachenmuskulatur aus. Der Alltag des Patienten kann durch Verschwendung und Schwäche aller Körpermuskeln eingeschränkt werden.

Der Patient ist möglicherweise nicht in der Lage, allein zu funktionieren. Sie sind vielleicht nicht einmal in der Lage, aus dem Bett zu kommen. Deshalb brauchen die Patienten unbedingt eine Pflegekraft. Kommunikationsprobleme können durch Sprachprobleme entstehen. Bei Atem- und Ernährungsmängeln kann eine medizinische Hilfe und ein Atemschutzgerät im Krankenhaus erforderlich sein.

Wie lange leben ALS-Patienten?

Nach Beginn der Beschwerden liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 2,5 bis 3,5 Jahren. Einer von 5 Patienten lebt mehr als 5 Jahre, und einer von 10 Patienten lebt 10 Jahre.

Stephen Hawking und ALS

Beim berühmten Physiker Stephen Hawking wurde ALS als Student im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und nach 55 Jahren Kampf gegen ALS starb er im Alter von 76 Jahren. Er schrieb nicht nur mit seinen herausragenden Leistungen im Bereich der Physik Geschichte, sondern auch als langlebiger ALS-Patient in der medizinischen Literatur.

Während Wissenschaftler den genauen Grund dafür nicht kennen, haben sie einige Vermutungen. Sie behaupten, dass diese lange Lebensdauer durch das junge Alter der Diagnose, sein Engagement für das Leben und die Möglichkeit, Qualitätsgeräte zu benutzen, beeinflusst wurde.

Empfehlungen für ALS-Patienten

  • Erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt über die möglichen Probleme, die durch Ihre Krankheit verursacht werden können und treffen Sie die richtigen Maßnahmen. Sie müssen die Empfehlungen Ihres Arztes befolgen.
  • Versuchen Sie, regelmäßig zu essen, um die Gewichtsabnahme zu reduzieren. Kann der Patient nicht selbst essen, sollte die Pflegekraft dabei helfen. Im Falle von Schluckbeschwerden ist bei der Flüssigkeitszufuhr Vorsicht geboten und es sollten weiche und kleinteilige Lebensmittel zubereitet werden.
  • Achten Sie auf Symptome wie tiefes Atmen, Husten und niedrigen Stimmklang, da sie auf ein Atemversagen hinweisen können. Erlernen und durchführen von Atemübungen.
  • Um Druckgeschwüre bei bettlägerigen Patienten zu vermeiden, sollte die Bettposition alle zwei Stunden gewechselt werden und die Bettwäsche sollte trocken und gedehnt sein.
  • ALS-Patienten können im fortgeschrittenen Stadium möglicherweise keine Selbstversorgung durchführen. Daher sollte die Pflegekraft für die Hygiene des Patienten sorgen, praktische Kleidung sollte bevorzugt werden.
  • Einstellungen zur Verbesserung der sozialen Kommunikation des Patienten sollten vorbereitet werden. Es sollten die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen getroffen und Sprachhilfen eingesetzt werden, um zu vermeiden, dass der soziale Kreis des Patienten aufgrund von Kommunikationsproblemen aufgrund von Sprachstörungen blockiert wird.
  • Das häusliche Umfeld des Patienten sollte für die täglichen Aktivitäten geeignet sein.

Referenzen: 1- What is ALS?, 2- Amyotrophic Lateral Sclerosis, 3- What Happens in ALS?

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